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肌肉骨骼及结缔欧博注册组织疾病

时间:2025-02-18 21:33来源: 作者:admin 点击: 1 次
自身免疫性肌炎——默沙东诊疗手册 (医学专业人士版)中的病因学、病理生理学、症状、体征、诊断和预后。

自身免疫性肌病的发病可为急性(儿童多见)或隐匿性(成人多见)。 多关节痛,欧博注册雷诺综合征吞咽困难,肺部症状(如咳嗽、呼吸困难)及全身不适(显著发热、疲劳、体重下降)亦可能发生。 重症的特征是吞咽困难,欧博代理发音困难和/或膈肌无力。

肌无力可在数周至数月内缓慢进展。50%肌纤维的破坏可导致有症状的肌无力(即肌无力提示进展性肌炎)。患者会出现手臂上举过肩困难,爬楼困难及久坐后无法站起。 有时会出现肌肉压痛和萎缩。由于骨盆带肌和肩胛带肌的无力,患者可能需要使用轮椅或卧床生活。颈屈肌常受累严重,欧博官网往往导致患者卧位抬头困难。咽部和食道上段肌肉受累可导致吞咽困难及肺部的吸入性肺炎。除包涵体肌炎外,手,足和面部的肌肉不受累,欧博娱乐而包涵体肌炎特征为远端肌肉受累,尤其是手部受累。很少发生肢体挛缩。

关节表现包括多关节痛或多关节炎,伴有肿胀和其他非退化性关节炎的特征。较多出现在抗Jo-1抗体或其他抗合成酶抗体阳性的患者。

内脏受累(除外咽部和食道上段)在自身免疫性肌炎中比其他风湿性疾病中少见(如SLE系统性硬化症)。偶尔,欧博allbet尤其在抗合成酶抗体阳性的患者中,间质性肺病(表现为呼吸困难和咳嗽)是最突出的表现。心脏受累,尤其是传导障碍或心功能不全。由于血管炎引起的消化道症状,常见于儿童患者,包括呕血、黑便和肠穿孔的表现。

皮肤改变,见于皮肌炎,多为微暗的红斑。可见光敏感和皮肤溃疡。眼眶周围的水肿性淡紫色斑为本病的相对特征性皮肤改变。皮疹可稍高出皮面,表面光滑或有鳞屑;可发生于额、颈部和肩部三角区、胸部和背部、前臂和小腿、大腿外侧、肘部和膝盖、内踝以及近端指间关节和掌指关节的背侧(Gottron疹——相对特异表现)。甲床及甲缘充血或增厚。一种伴皮肤裂开的脱屑性皮炎往往可累及手指桡侧。可发生皮下及肌肉钙质沉着,特别是儿童。 皮损可完全消退,但可残留继发改变(皮肤褐色样变、萎缩、持续的新血管形成或瘢痕)。头皮上的皮疹可呈牛皮癣状并剧烈瘙痒。

特征性皮肤变化可发生在无肌肉病变的情况下,这种情况称为无肌病性皮肌炎。

皮肌炎的皮肤改变

向阳性皮疹

向阳性皮疹

向阳性皮疹

这张照片显示皮肌炎患者的眼睛周围以及鼻唇沟和下巴的紫色皮疹。

© Springer Science+Business Media

Gottron 丘疹

Gottron 丘疹

Gottron 丘疹

Gottron丘疹为分布于近端指间关节和掌指关节伸面的鳞状,红斑状或紫斑丘疹。

© Springer Science+Business Media

皮肌炎(手部发现)

皮肌炎(手部发现)

皮肌炎(手部发现)

这张照片显示Gottron丘疹(掌指关节的),皮下钙化(掌指关节,近端和远端指间关节)以及掌周红斑和增厚。

© Springer Science+Business Media

皮肌炎(颈部)

皮肌炎(颈部)

皮肌炎(颈部)

此图像显示由皮肌炎引起的暗色红斑皮肤变化。

Image courtesy of Karen McKoy, MD.

机械师手

机械师手

机械师手

这张照片显示了抗合成酶综合征患者的手指角化过度和裂隙。

© Springer Science+Business Media

向阳性皮疹

向阳性皮疹

向阳性皮疹

这张照片显示皮肌炎患者的眼睛周围以及鼻唇沟和下巴的紫色皮疹。

© Springer Science+Business Media

Gottron 丘疹

Gottron 丘疹

Gottron 丘疹

Gottron丘疹为分布于近端指间关节和掌指关节伸面的鳞状,红斑状或紫斑丘疹。

© Springer Science+Business Media

皮肌炎(手部发现)

皮肌炎(手部发现)

皮肌炎(手部发现)

这张照片显示Gottron丘疹(掌指关节的),皮下钙化(掌指关节,近端和远端指间关节)以及掌周红斑和增厚。

© Springer Science+Business Media

皮肌炎(颈部)

皮肌炎(颈部)

皮肌炎(颈部)

此图像显示由皮肌炎引起的暗色红斑皮肤变化。

Image courtesy of Karen McKoy, MD.

机械师手

机械师手

机械师手

这张照片显示了抗合成酶综合征患者的手指角化过度和裂隙。

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